Syndrome de Raiponce : une adolescente de 16 ans hospitalisée après une occlusion digestive

Dans un trouble étonnamment fréquent appelé trichotillomanie, les personnes s’arrachent les cheveux de manière compulsive pour s’apaiser.

Ce comportement peut toutefois entraîner des complications plus graves, notamment lorsque les cheveux finissent dans l’estomac.

Comment les cheveux s’accumulent dans l’estomac

Le système digestif peine à digérer les cheveux. Ceux-ci sont presque entièrement composés de kératine, une substance que les enzymes présentes dans l’intestin des mammifères ne peuvent pas décomposer.

Lorsque des cheveux se coincent dans les replis de l’estomac, ils peuvent s’y accumuler et former une masse susceptible de provoquer de sérieux problèmes.

Dans des cas extrêmes, et très rares, cette boule de cheveux peut devenir si longue qu’elle porte le nom inquiétant de « syndrome de Raiponce ».

Le syndrome de Raiponce, ainsi que les comportements compulsifs qui le provoquent habituellement - l’arrachage et l’ingestion de cheveux, appelés trichotillomanie et trichophagie -, sont souvent associés à des troubles psychiatriques, notamment au trouble obsessionnel compulsif (TOC).

Une étude récente publiée dans le Journal of Medical Case Reports rappelle pourtant que ce syndrome peut prendre des proportions considérables sans présenter beaucoup de signes avant-coureurs.

Un syndrome de Raiponce sans signe évident

Une adolescente de 16 ans s’est présentée aux urgences après une journée de vomissements persistants. Un scanner abdominal a révélé une anomalie : les médecins soupçonnaient la présence d’une boule de cheveux.

En médecine, une telle masse de cheveux bloquée dans le tube digestif est appelée trichobézoard : « tricho » signifie cheveu et « bézoard » désigne toute masse coincée dans le système gastro-intestinal.

Ce phénomène est très rare, mais il peut mettre la vie en danger. L’adolescente n’avait aucun antécédent de maladie mentale et ne présentait ni calvitie visible ni perte de cheveux, des indices qui auraient habituellement pu révéler une trichotillomanie.

« Notre patiente ne remplissait les critères d’aucun trouble de l’humeur, atteignait normalement les étapes de son développement et est restée totalement asymptomatique jusqu’à l’obstruction complète de son tube digestif », écrivent les médecins.

Le trichobézoard logé dans son appareil digestif était pourtant suffisamment volumineux pour s’étendre de l’estomac au duodénum, la première partie de l’intestin grêle, et obstruer le tube digestif. Les médecins ne parvenant pas à l’atteindre à l’aide d’un endoscope, ils ont dû opérer pour retirer l’importante masse de cheveux.

Après l’intervention, la patiente leur a confié avoir commencé à s’arracher les cheveux et à les manger environ deux ans auparavant. Elle ne le faisait toutefois qu’environ une fois par semaine, en arrachant seulement trois cheveux à chaque fois, ce qui pourrait expliquer pourquoi ce comportement était passé inaperçu.

En dehors de cet arrachage et de cette ingestion, elle a nié tout facteur de stress récent, toute négligence, tout traumatisme ou toute maltraitance, et ne présentait aucun signe d’autre trouble psychiatrique. Elle souffrait néanmoins de crises de migraine accompagnées de vomissements cycliques, apparues dès son plus jeune âge et qui avaient conduit à sa scolarisation à domicile.

Mieux repérer les signes du syndrome de Raiponce

Les médecins espèrent que ce cas permettra de mieux faire connaître le syndrome et de rappeler qu’il n’est pas toujours immédiatement visible.

La stigmatisation sociale et la honte associées à la trichotillomanie et à la trichophagie poussent souvent les patients à déployer de grands efforts pour dissimuler leurs comportements compulsifs.

« Étant donné que les trichobézoards peuvent être très dangereux, voire parfois mortels, il est important de ne pas écarter ce diagnostic chez une adolescente présentant des nausées, des vomissements ou des douleurs abdominales, même en l’absence de perte de cheveux visible ou de trouble psychiatrique associé », avertissent les auteurs du rapport.

Après son opération, l’adolescente s’est vu prescrire de la sertraline, un médicament utilisé contre l’anxiété, la dépression et le TOC. Elle a également été orientée vers une thérapie cognitivo-comportementale avant sa sortie de l’hôpital.

La recherche a été publiée dans le Journal of Medical Case Reports.

Les faits présentés dans cet article ont été vérifiés par Peter Dockrill, qui en a également assuré la révision. Malgré le soin apporté à notre travail, nous restons humains. Si vous repérez une erreur, merci de nous le signaler.